复发行为分析 | 原发睾丸弥漫性大 B 细胞白血病

在利妥迭抗病毒以前原发乳头帕金森氏症患儿的发作模式和迄今尚不完全一致。来自澳大利亚 MD Anderson 中心的 L Deng 教授建立联系除此以外中国在内的全球二十多个医疗中心，试图数据分析乳头帕金森氏症在迄今外科手术策略下的及其临床形态和生物科学犯罪行为，具体的结果发表文章在当前的 Leukemia 杂志。

原发乳头帕金森氏症（PTL）是一种很罕见的结外非霍奇金帕金森氏症，占所有 NHL 患儿 1%。80%~90% 的原发乳头帕金森氏症病理为甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症，是一类异质性很强的 NHL 。生存环境曲线指引，原发乳头甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症患儿很低发作风险持续存在且不存在平缓区外，同时也很容易累及其他结外生殖器官，特别是神经系统和对侧乳头。

在从前的 20 年里，甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症患儿相比较HRS因为建立联系利妥迭抗病毒的持续性外科手术获取显著的更佳。然而利妥迭抗病毒对原发乳头甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症患儿HRS的严重影响尚不完全一致。基于原发乳头甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症患儿神经系统及对侧乳头发作率很低的或许，从 1994 年开始， MD Anderson 中心就建议采用建立联系鞘内注射和对侧乳头放疗及持续性放射治疗策略。

因为原发乳头甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症罕见，以外可用数据都是来自于一些小M-回顾性数据分析。至今为止仅次于的两个原发乳头甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症数据分析都是回顾性清查，分别由国际结外帕金森氏症清查组（IELSG）和澳大利亚基于随访、微生物科学和终末血案的人口清查（SEER）元数据产生。但 IELSG 的数据分析先于利妥迭抗病毒以前，而 SEER 数据分析则不足关于持续性外科手术和发作的重要反馈。

本数据分析的目的是提供利妥迭抗病毒以前关于原发乳头甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症临床表现、HRS和外科手术受挫情况的反馈更新，这样可以帮助制定并优化原发乳头甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症外科手术策略。通过基因隐含谱数据分析者发现，原发乳头甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症有独有的分子形态，使我们更明白原发乳头甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症并帮我们找到一些不太可能的发病必要。

数据分析者数据分析了 280 例原发乳头甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症患儿的临床及生物科学形态， 64% 患儿接受含有利妥迭抗病毒的提议放射治疗。尽管以外（95%）患儿获取完全缓解，仍然仔细观察到持续的发作风险。利妥迭抗病毒显著的减缓了发作的累积危险度并同时更佳了原发乳头甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症患儿的无进展生存环境（5 年 56% : 36%）和总生存环境（5 年 68% : 48%）。

表 1 为 PT-DLBCL 发作形态

神经系统和对侧乳头是最少见发作部位。以外原发乳头甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症免疫数据分析都亦非 GCB M-（84%）并且 GEP 数据分析为 ABC M-。 原发乳头帕金森氏症 独有的 GEP 形态与增殖、粘附分子和免疫应答隐含失调有关，似乎可以说明HRS差的情况。适当的，未被发现的 FOXP1 和 T 细胞膜白血病/帕金森氏症 1（TCL1）癌基因抑制也指引了HRS差的趋向于。

这项数据分析提供了极具价值的利妥迭抗病毒以前外科手术原发乳头甲状腺肿大 B 细胞膜帕金森氏症及其临床及生物科学犯罪行为的具体反馈。

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编辑： 张跃奇